Пользоваться «Орфанным помощником» можно без ограничений. Рекомендуем сохранить его в закладки на главной странице для быстрого доступа
Перейти
в «Орфанный помощник»
Возможность воспользоваться бесплатными программами диагностики редких заболеваний
Доступ к полной базе данных по всем редким заболеваниям с постоянно обновляющейся информацией
Клинические примеры диагностики редких заболеваний от ведущих экспертов в области редких заболеваний с описанием пути пациента
Помимо этого, используя «Орфанный помощник», вы получаете дополнительные сервисы:
Приобретенная гемофилия А
Дефект метаболизма
-
Альтернативные названия
ПГА, приобретенный дефицит фактора свертывания VIII
Этиология и патогенез
Причина развития ПГА установлена в 50% случаев 1,2:
Приобретенная гемофилия возникает из-за образования аутоантител против фактора свертывания крови. Из-за них не происходит его полноценная активация. Дефицит фактора VIII приводит к недостаточному производству тромбина на поверхности активированных тромбоцитов, что не позволяет полноценно контролировать кровотечение 1.
- Онкологические заболевания 11,8%
- Аутоиммунные заболевания 11,6%
- Беременность и послеродовой период 8,4%
- Инфекции 3,8%
- Заболевания кожи 1,4%
- Прочие причины 11,1%
Приобретенная гемофилия возникает из-за образования аутоантител против фактора свертывания крови. Из-за них не происходит его полноценная активация. Дефицит фактора VIII приводит к недостаточному производству тромбина на поверхности активированных тромбоцитов, что не позволяет полноценно контролировать кровотечение 1.
Клиническое описание и прогрессирование / прогноз
Основное проявление — геморрагический синдром. Аномальные кровотечения чаще развиваются у женщин в перинатальном периоде и у пожилых людей, при этом в анамнезе аномальных кровотечений нет. Кровотечения обычно возникают в слизистых или мягких тканях, могут быть рецидивирующие желудочно-кишечные, маточные, внутримышечные или внутричерепные гематомы, внутрибрюшные гематомы, забрюшинные гематомы, кровоизлияния слизистой мочеполового тракта1,3. Развиваются обширные подкожные гематомы, внутрикожные гематомы, носовые кровотечения, характерна кровоточивость десен. Выявляется гематурия и кровь в кале.
Прогноз неблагоприятный.
Прогноз неблагоприятный.
Тип наследования
-
Заболеваемость
Частота возникновения ~0,88 : 1,5 млн человек в год. Первый пик заболеваемости — женщины в послеродовый период (до 12 мес после родов). Второй — пациенты старше 65 лет с сопутствующей патологией. Возникновение ПГА в детской популяции носит казуистический характер 3.
Диагностика
Обнаружение ингибитора к FVIII 1.
Дифференциальная диагностика
Гемофилия А/В, ДВС-синдром, врожденные и приобретенные дефициты факторов свертывания II, X, VII, XI, XIII, болезнь Виллебранда
Лечение
В случае незначительных кровотечений может быть достаточно наблюдения. В 25% случаев приступы исчезают в течение нескольких месяцев, если они связаны с беременностью или антимикробной терапией 1,2.
При сильных кровотечениях:
При сильных кровотечениях:
- Препараты шунтирующего действия. Это антиингибиторный коагулянтный комплекс и активированный рекомбинантный фактор VIII. Они препятствуют действию ингибиторов к фактору VIII 4.
- Иммуносупрессивная терапия5.
Другая медицинская помощь
Гемостатическая терапия
Признаки и симптомы
Гематология
Геморрагический синдром
Кровотечения
Обширные подкожные гематомы
Внутрикожные гематомы
Носовые кровотечения
Кровоточивость десен
Маточные кровотечения
Гематурия
Кровь в кале
Мышечные гематомы
Кровоизлияния слизистой ЖКТ
Внутрибрюшные гематомы
Кровоизлияния слизистой мочеполового тракта
Забрюшинные гематомы
Внутричерепные гематомы
Кровотечения
Обширные подкожные гематомы
Внутрикожные гематомы
Носовые кровотечения
Кровоточивость десен
Маточные кровотечения
Гематурия
Кровь в кале
Мышечные гематомы
Кровоизлияния слизистой ЖКТ
Внутрибрюшные гематомы
Кровоизлияния слизистой мочеполового тракта
Забрюшинные гематомы
Внутричерепные гематомы
Рекомендуемая литература
- Mobeen Z. Haider; Faiz Anwer. Acquired Hemophilia // StatPearls [Internet]. Электронный ресурс. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560494/
- Yousphi AS, Bakhtiar A, Cheema MA, Nasim S, Ullah W. Acquired Hemophilia A: A Rare but Potentially Fatal Bleeding Disorder. Cureus. 2019 Aug 20;11(8):e5442. doi: 10.7759/cureus.5442. PMID: 31632887; PMCID: PMC6797011
- Kessler, Craig M.; Ma, Alice D.; Al-Mondhiry, Hamid A.B.; Gut, Robert Z.; Cooper, David L.. Assessment of acquired hemophilia patient demographics in the United States: the Hemostasis and Thrombosis Research Society Registry. Blood Coagulation & Fibrinolysis 27(7):p 761-769, October 2016. | DOI: 10.1097/MBC.0000000000000582
- Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. 2018
- Флоринский Д.Б., Жарков П.А. Современные подходы к лечению гемофилии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(3):131-138. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2020-19-3-131-138
Платформа создана и функционирует при финансовой поддержке ООО «Такеда Фармасьютикалс», 119048, г. Москва, ул. Усачева, д. 2, стр. 1.
Декабрь 2023 г.
Декабрь 2023 г.
Материал предназначен для специалистов здравоохранения
Размещенная информация не является рекомендацией компании Такеда, рекламой компании или ее продукции, не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или осуществления каких-либо действий. Решение о выборе метода лечения конкретного пациента должно приниматься лечащим врачом.
VV-MEDMAT-96055
Размещенная информация не является рекомендацией компании Такеда, рекламой компании или ее продукции, не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или осуществления каких-либо действий. Решение о выборе метода лечения конкретного пациента должно приниматься лечащим врачом.
VV-MEDMAT-96055