Пользоваться «Орфанным помощником» можно без ограничений. Рекомендуем сохранить его в закладки на главной странице для быстрого доступа
Перейти 
в «Орфанный помощник»
Возможность воспользоваться бесплатными программами диагностики редких заболеваний
Доступ к полной базе данных по всем редким заболеваниям с постоянно обновляющейся информацией
Клинические примеры диагностики редких заболеваний от ведущих экспертов в области редких заболеваний с описанием пути пациента
Помимо этого, используя «Орфанный помощник», вы получаете дополнительные сервисы:
Наверх ↑
Синдром короткой кишки
Альтернативные названия
СКК
Метаболический дефект1,2,3,4,5
Потеря значительной части всасывательной поверхности тонкой кишки с развитием недостаточности кишечного пищеварения и всасывания
Этиология и патогенез1,2,3,4,5
Патологический синдром, обусловленный уменьшением всасывательной поверхности тонкой кишки, как правило, за счет сокращения ее протяженности в результате обширных резекций, проявляющийся мальабсорбцией, мальдигестией и мальнутрицией, растройствами гомеостаза. Гораздо реже синдром короткой кишки бывает врожденным2. Этиопатогенез врождённого синдрома короткой тонкой кишки плохо изучен, он является тяжелым наследственным заболеванием новорождённого с высоким уровнем смертности.

Основные причины СКК у детей — обширные резекции в исходе таких заболеваний как:
  • Некротический энтероколит
  • Врожденное укорочение тонкой кишки
  • Гастрошизис с заворотом кишок
  • Протяженные или множественные интестинальные атрезии
  • Мальротация и заворот кишок
  • Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма
  • Синдром Зульцера–Вильсона
  • Мезентериальный тромбоз
  • Протяженные тонко-тонкокишечные инв•агинации
  • Спаечная кишечная непроходимость
  • Повреждение кишечника
  • Опухоли кишечника
Основные причины СКК у взрослых — обширные резекции в исходе таких заболеваний как6,7,8:
  • Мезентериальный тромбоз
  • Спаечная кишечная непроходимость
  • Абдоминальные травмы и ранения
  • Множественные кишечные свищи
  • Болезнь Крона
  • Опухоли кишечника
  • Осложнения бариатрической хирургии
  • Врождённый семейный полипоз
Клиническое описание и прогрессирование/прогноз9 (рис.1)
Проявляется следующими синдромами:
  • Мальабсорбция — нарушение всасывания питательных веществ (диарея, обезвоживание)
  • Мальдигестия — нарушение переваривания, утилизации питательных веществ до тех, которые могут всасываться (стеаторея, вздутие живота)
  • Мальнутриция — нарушение питания (прогрессирующее истощение, нарушение роста и развития)
  • Расстройства гомеостаза (нарушение электролитного баланса, баланса кислот/оснований)
Клинические проявления при синдроме короткой кишки предопределяются1(рис.2):
А. Протяженностью резекции и оставшейся (функционирующей) частью тонкой кишки:
  • обширная резекция (резидуальный отрезок тонкой кишки <200 см);
  • короткая кишка (сохраненный участок тонкой кишки <100 см);
  • сверх(ультра)короткая кишка (сохраненный участок тонкой кишки <50 см).
Б. Местом ее резекции:
  • тощая кишка (проксимальный СКК) – преобладают нарушения процессов гидролиза питательных субстратов и всасывания большинства нутриентов, что проявляется преимущественно гипоабсорбционно-осмотической диареей и прогрессирующей недостаточностью питания;
  • подвздошная кишка (дистальный СКК) – преобладают нарушения процессов всасывания воды, электролитов, желчных кислот и витамина В12, что проявляется развитием преимущественно секреторно-экссудативной диареи и водно- электролитными расстройствами с высоким риском отсроченного (через 5-6 мес) присоединением В12-дефицитной мегалобластной анемии.
В. Наличием или отсутствием илеоцекального клапана, который замедляет прохождение химуса по кишечнику, препятствует восходящей бактериальной колонизации тонкой кишки, усугубляющей явления энзимопатии, мальдигестии и мальабсорбции, способствует повышению всасывания жидкости, электролитов и желчных кислот. При сохраненном илеоцекальном клапане компенсаторная общая абсорбционная способность тонкой кишки может увеличиваться в 8 - 10 раз.

Г. Способностью морфо–функциональной адаптации оставшейся части кишечника, которая в определенной степени зависит от возраста пациента, имеющейся основной и сопутствующей патологии, а также правильно подобранной и своевременно начатой терапии.

Наиболее благоприятный прогноз наблюдается у пациентов с еюноилеоанастомозом, сохраненной толстой кишкой и баугиниевой заслонкой. У таких больных даже при оставшейся длине тонкой кишки немногим более 50-60 см возможна её структурно функциональная адаптация и относительная компенсация процессов пищеварения в течение ближайших 6-12 мес. При длине тощей кишки менее 100 см возможности её структурно-функциональной адаптации весьма ограничены, требуют длительного времени (многие месяцы, иногда годы)1.

Важное значение имеют возраст больного, сопутствующие пороки развития или заболевания других систем и органов.
Схема наследования9
Нет
Заболеваемость
Встречаемость СКК в Европе составляет от 2 до 4 случаев на 1 млн человек9. В России по данным Федерального регистра детей с синдромом короткой кишки за декабрь 2021 года, зарегистрировано 334 ребенка10. Истинная распространенность CКК у взрослых в РФ неизвестна9.
Диагностика9,11
Жалобы и анамнез, физикальный осмотр, лабораторное и инструментальное исследование.

Принципиальна оценка функционального состояния кишечника.
Дифференциальный диагноз11
  • Гиперплазия антральных G-клеток
  • Атрофический гастрит
  • Обструкция выходного отверстия желудка
  • Гастринома
  • Предыдущая ваготомия
  • Почечная недостаточность
  • Сохраненный антральный синдром
Специфическое лечение9,12
Патогенетическая терапия синтетическим аналогом глюкагоноподобного пептида - 2. Препарат тедуглутид (МНН).
Другие методы лечения9
Основные компоненты лечения после установления диагноза синдром короткой кишки:
  • Обеспечение постоянным центральным венозным доступом
  • Организация нутритивной поддержки: индивидуальный подбор схемы парентерального питания, налаживание энтерального питания
  • Проведение домашнего парентерального и частичного энтерального питания

Симптоматическая терапия:
  • Противодиарейные, подавляющие моторику препараты, антисекреторные, антимикробные препараты и др.
  • Реконструктивно-восстановительное хирургическое лечение
  • При неэффективности вышеобозначенных методов или появлении печеночной недостаточности решают вопрос о необходимости трансплантации кишки
Признаки и симптомы9
Голова и шея
Головокружение
Сердечно-сосудистая система
  1. Сердечные нарушения
  2. Аритмии
  3. Нарушение проводимости
  4. Электрокардиографические изменения
Живот/брюшная полость
  1. Желудочно-кишечные нарушения
  2. Проблемы с питанием/кормлением
Скелет
  1. Рахит
  2. Нарушение функции суставов
  3. Нарушение целостности костей
  4. Остеопороз
  5. Боли в костях
  6. Скелетные деформации
Внутриутробная манифестация
Водянка плода
Мышцы, мягкие ткани
  1. Отечность
  2. Гипотония
Неврологические симптомы
  1. Тонико-клонические судороги
  2. Тремор
  3. Нарушение сознания
Метаболические особенности
  1. Мальабсорбция
  2. Мальдигестия
  3. Мальнутриция
Рост
Замедление роста
Иммунология
Рецидивирующие инфекции
Лабораторные изменения
  1. Гипонатриемия,
  2. Гипокалиемия,
  3. Гипомагниемия,
  4. Гипофосфатемия,
  5. Гипокальциемия
  6. Полигиповитаминоз
  7. Гипопротеинемия
  8. Гипоальбуминемия
Рекомендуемая литература
  1. Pironi L, et al. Clin Nutr 2015;34:171–80
  2. Tappenden KA. J Parenter Enter Nutr 2014;38:14s–22s.
  3. Wales PW, Christison-Lagay ER. Semin Pediatr Surg 2010;19(1):3–9
  4. Sulkowski JP, Minneci PC. Pathophysiology 2014;21(1):111–8
  5. Duro D, et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;47 Suppl 1:S33–6
  6. O’KeefeSJ, BuchmanAL, FishbeinTM, etal. Short bowel syndrome and intestinal failure: consensus, definitions and overview. ClinGastroenterolHepatol2006;4(1):6–10
  7. BuchmanAL, ScolapioJ, FryerJ. AGA technical review on short bowel syndrome and intestina ltransplantation. Gastroenterology2003;124(4):1111–34
  8. PironiL, ArendsJ, BaxterJ, etal. ESPEN endorsed recommendations. Definition and classification of intestinal failure in adults. ClinNutr2015;34(2):171–80
  9. Клинические рекомендации Северо-Западной ассоциации парентерального и энтерального питания, Межрегиональной ассоциации по неотложной хирургии, Российской гастроэнтерологической ассоциации, Союза реабилитологов России и Российского трансплантационного общества по диагностике и лечению синдрома короткой кишки с кишечной недостаточностью у взрослых. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2022;32(1):60-103. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2022-32-1-60-103
  10. [Розинов В.М., Ампар Ф.Б., Самороковская М.В., Исаков М.А. Организационный и клинический потенциал Федерального регистра детей с синдромом короткой кишки // Россий ский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2022. Т. 12, № 1. С. 73–84. DOI: https://doi.org/10.17816/psaic1229]
  11. [Guillen B, Atherton NS. Short Bowel Syndrome. 2022 Jul 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 30725620. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536935/]
  12. Никонов Е.Л., Чубарова А.И., Аверьянова Ю.В., Полевиченко Е.В., Скворцова Т.А., Витковская И.П., Богданов И.Ю., Попова М.В., Хорошева Е.Ю. Синдром короткой кишки у пациентов детского возраста. Текущее состояние проблемы и лечения пациентов в России. Доказательная гастроэнтерология. 2020;9(3):5–15. https://doi.org/10.17116/dokgastro202090315]
  13. Buchman AL. In: Feldman, Sleisenger, Fordtran. eds. Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed Philadelphia, PA. Saunders Elsevier;2010;1779-95. Buchman AL. Gastroenterology. 2006;130:SS-S15.
  14. Bechtold ML, et al. Curr Gastroenterol Rep 2014;16:392–401. 2. Bechtold ML, et al. Curr Gastroenterol Rep 2014;16:392–401. 3. Tappenden KA. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2014;38:S14–22. 4. Jeppesen PB. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2014;38:S8–13.
  15. Buchman AL. Gastroenterology 2006;130:S5-S15
Платформа создана и функционирует при финансовой поддержке ООО «Такеда Фармасьютикалс», 119048, г. Москва, ул. Усачева, д. 2, стр. 1.
Март 2023 г.
Материал предназначен для специалистов здравоохранения
Размещенная информация не является рекомендацией компании Такеда, рекламой компании или ее продукции, не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или осуществления каких-либо действий. Решение о выборе метода лечения конкретного пациента должно приниматься лечащим врачом.

VV-MEDMAT-83680